Si tratta di un tumore benigno per lo più a partenza dal nervo vestibolare, e si situa nell'angolo tra ponte e cervelletto.

Si manifesta, a secondo delle dimensioni, con rumori uditivi (acufeni), calo dell'udito, vertigini o con segni di sofferenza cerebrale.

La stretta vicinanza dei nervi facciale e acustico scandisce la problematica relativa al trattamento di questi tumori.Se non vi é dubbio che i tumori grandi, che causano sofferenza cerebrale, vadano tolti, diverse sono le argomentazioni per i tumori più piccoli.

Essi sono suscettibili di trattamento con radiochirurgia ma anche la semplice attesa, con controlli NMR ogni 6 mesi, può chiarire l'evoluzione della storia naturale.

In particolare il problema si pone per i pazienti che, a causa di una diagnosi assai precoce, hanno l'udito conservato e utile. La rimozione chirurgica infatti é caratterizzata dalla pressoché certa perdita dell'udito. Queste problematiche risultano amplificate, per la bilateralità dei neurinomi, in alcuni pazienti con neurofibromatosi.

L'obbiettivo reale e più concreto da perseguire con la chirurgia é la rimozione totale del tumore e la conservazione della integrità del nervo facciale, che decorre aderente al tumore. Le percentuali di salvataggio del nervo sono inversamente proporzionali alla grandezza del tumore. Le tecniche di monitoraggio neurofisiologico intraoperatorio costituiscono un fondamentale ausilio per raggiungere questo scopo.

Con l'introduzione delle tecniche di monitoraggio del nervo abbiamo azzerato le paralisi del facciale nei neurinomi fino a 2 cm di diametro, e con la possibilità di salvaguardia del nervo con frequenza impensabile prima, anche per tumori di dimensioni maggiori.

La scelta poi delle metodiche di radiochirurgia o di microchirurgia per via retrosigmoidea o via translabirintica ha specifiche motivazioni che vengono discusse con il paziente.

In caso di paralisi del nervo facciale si può poi ricorrere ad un intervento di microneurochirurgia riparatrice della lesione.

Si tratta della via classica effettuata dai neurochirurghi che, per la necessità di trattare il cervelletto, richiede notevole esperienza nella chirurgia della fossa cranica posteriore.

Si tratta di un accesso attraverso una piccola craniotomia (sportellino osseo) dietro l'orecchio ed è la tecnica obbligata quando, tra le finalità della chirurgia, vi è la conservazione di un udito utile.

L'intervento può venire eseguito con il paziente in posizione seduta o, come ormai si è diffuso in quasi tutto il mondo, con il paziente in posizione laterale o laterale tre-quarti (park-bench).

La posizione seduta, a nostro avviso, va complessivamente abolita, non tanto per i rischi di embolia gassosa, ma per la possibilità di ematomi nel postoperatorio dovuti sia alla necessità di retrazione cerebellare con spatola sia alla ipotensione relativa in cui viene fatta l'emostasi, che poi può non avere buona tenuta una volta che il paziente rotorna in posizione supina.

Tecnicamente, la via retrosigmoidea è più adatta, a nostro avviso, in pazienti con tumori piccoli, dove ha ottime percentuali di salvataggio del nervo facciale.

Anche nei tumori più grandi, però, è possibile impiegarla senza alcun bisogno di effettuare spatolamento o retrazione cerebellare. Una giudiziosa apertura degli spazi liquorali e l'apposizione di cotoni siliconati imbevuti di acqua sul cervelletto, permette di accedere alla neoplasia senza che nessuna trazione sia effettuata sulle strutture nervose.

Da noi l'intervento viene rigorosamente effettuato con l'ausilio del monitoraggio neurofisiologico, affinchè il chirurgo possa minimizzare i danni ai nervi adiacenti, ed in particolare al nervo facciale.

La via di accesso é retroauricolare, che, a seconda delle dimensioni del neurinoma, viene eseguita con una linea di incisione che può essere ampia ed eventualmente allargata oltre il seno trasverso. Ciò aumenta la possibilità di avere uno spazio di lavoro più ampio nei tumori voluminosi, oltre e sigillare meglio con il grasso prelevato dall'addome la breccia operatoria.

La prima parte dell'intervento consiste nell'asportare, con il trapanino ad alta velocità, l'osso della mastoide per esporre le strutture venose, la dura madre della fossa posteriore e della fossa media ed identificare il decorso del nervo facciale.

Successivamente ci si fa strada attraverso le strutture del labirinto (canali semicircolari, sacco endolinfatico e vestibolo) la cui asportazione provoca la sicura perdita dell'udito. Per questo motivo questa via viene eseguita quando il neurinoma ha già compromesso del tutto la funzione uditiva.

In seguito viene aperto il canale acustico interno per esporre la parte di tumore intracanalare e la parte finale del nervo facciale. La successiva apertura della dura madre della fossa cranica posteriore davanti al seno sigmoide permette la rimozione totale del tumore con la possibilità di scollare il nervo facciale.

Riteniamo che questa via sia la più indicata nei tumori molto voluminosi in cui vi é compromissione dell'udito. L'operatore ha una migliore visione nello scollare il tumore dal tronco cerebrale, minimizzando così il rischio per la vita del paziente e vi é una percentuale inferiore di paralisi del nervo facciale. Inoltre risulta più agevole una asportazione completa della massa quando una cospicua componente si trova all'interno del canale acustico interno. Lo svantaggio della via é nella sicura perdita dell'udito (non é indicata nei tumori molto piccoli con udito conservato in cui infatti si sceglie la via retrosigmoidea) e richiede maggiore difficoltà tecnica nella preparazione.

L'approccio ricorda la via translabirintica nella prima fase, ma senza demolire il labirinto e , quindi, in grado di conservare l'udito. Consiste nell'accesso al davanti del seno sigmoide ma anche in una generosa esposizione della dura della fossa cranica posteriore, posteriormente al seno sigmoide, un pò come avviene nella via classica della neurochirurgia e cioè l' area retrosigmoidea. Ciò per potere abbassare la dura presigmoidea, se necessario (ma lo è quasi sempre) senza incontrare come ostacolo il bordo osseo. E' una via complessa, permette di affrontare anche tumori molto voluminosi, specie se vanno verso il tentorio, e consente il salvataggio dell'udito, ovviamente se si riesce a salvare il nervo cocleare.

Neurinoma dell'acustico: che fare?

Se il neurinoma é sintomatico per nevralgia trigeminale o segni di compressione sul tronco (disturbi della marcia e dell'equilibrio) non c'é dubbio che esso vada operato.

Il problema si pone quando la diagnosi é fatta per ronzii, un calo dell'udito o per modesti sintomi vertiginosi, o ancora come riscontro occasionale (quando durante una TAC per un trauma cranico o per un problema generico, come il mal di testa, si rinviene un neurinoma acustico):

- se le dimensioni sono ragguardevoli e vi é impronta sul tronco dell'encefalo il nostro consiglio é di operare. Tuttavia é eccezionale che un neurinoma di grosse dimensioni sia asintomatico.

- se invece il neurinoma é piccolo (sotto i 2 cm di diametro) il nostro atteggiamento é quello di avere prima la conferma della crescita. In caso di stazionarietà si continua a monitorarlo (wait and see). E' molto probabile invece la tendenza alla progressione se ad un controllo a 6 mesi il neurinoma appare aumentato di volume o compaiono disturbi quali vertigini, rumori nell'orecchio, calo dell'udito o, ancora, nevralgia trigeminale.

In questi casi il neurinoma va considerato per il trattamento.

Quale trattamento?

- se il paziente ha un udito utile vi sono tre possibilità : la radiochirurgia, la attesa fino a che non si perde l'udito, la rimozione per via retrosigmoidea suprameatale o per via retrolabirintica.

Vantaggi e svantaggi:

la radiochirurgia consente di evitare l'intervento: ha però tassi di perdita dell'udito attorno al 20% e rari casi di paralisi del facciale. E' applicabile solo per tumori inferiori ai 2 cm e nel 20% dei casi non é in grado di fermare la crescita del tumore. In questo caso é noto che la successiva chirurgia si presenta molto più problematica per ciò che concerne il salvataggio della funzione del nervo facciale.

L'attesa semplice (wait and see) consente di godere dell'udito il più a lungo possibile. Tale strategia é tipicamente seguita quando vi sono neurinomi ad entrambi i lati, come nella Neurofibromatosi (NF2), se il neurinoma da asportare si trova nell'unico orecchio funzionante, essendo l'altro già sordo per la presenza dell'altro neurinoma o per le conseguenze di una sua asportazione fatta in precedenza.

La chirurgia mirata al salvataggio dell'udito consente di asportare il neurinoma con la conservazione dell'udito nel 30% dei casi ma fa perdere immediatamente l'udito, a causa della manipolazione chirurgica, al 70% di coloro che avevano un udito utile.

- Se il paziente é sordo significa che il neurinoma ha una tendenza alla crescita ed il nostro consiglio è di operare. Non si dimentichi che le percentuali di salvataggio del facciale sono inversamente proporzionali alle dimensioni del tumore.

Nella nostra serie ad esempio, in linea con la letteratura internazionale, il cut off per avere una percentuale di salvataggio del facciale vicina al 100% é una dimensione di 2-2,5 cm. Sopra queste dimensioni, nonostante il monitoraggio, si cominciano ad avere casi in cui non si riesce a salvaguardare il nervo facciale, e le percentuali variano a secondo anche di altri aspetti quali la consistenza del neurinoma, il fatto che sia in paziente con NF2, e il fatto che penetri o meno nel meato acustico interno.

La scelta della via chirurgica (retrosigmoidea , retrolabirintica o translabirintica) é a discrezione del chirurgo. Noi preferiamo la via translabirintica nei tumori più voluminosi, la retrosigmoidea o la retrolabirintica in quelli più piccoli. La possibilità di operare in posizione laterale senza retrarre e spatolare il cervelletto é per il paziente la migliore garanzia per evitare complicazioni gravi, e ciò é tanto più vero quanto più voluminosi sono i tumori.